Skip to content

Poprawa słuchu po podaniu bewacizumabu u pacjentów z neurofibromatozą typu 2

2 miesiące ago

516 words

Głęboki ubytek słuchu jest poważnym powikłaniem neurofibromatozy typu 2, stanu genetycznego związanego z obustronnymi nerwiakami przedsionkowymi, łagodnymi guzami, które powstają z ósmego nerwu czaszkowego. Nie ma żadnego leczenia dla takich nowotworów. Metody
Określiliśmy wzór ekspresji czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF) i trzech jego receptorów, VEGFR-2, neuropiliny-1 i neuropiliny-2, w zatopionych w parafinie próbkach od 21 przedsionkowych nerwiaków osłonkowych związanych z nerwiakowatością typu 2 i od 22 sporadycznych schwannomas. Dziesięciu kolejnych pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 2 i postępującymi schwannoma przedsionkowymi, którzy nie byli kandydatami do standardowego leczenia, leczono bevacizumabem, przeciwciałem monoklonalnym anty-VEGF. Reakcję obrazowania zdefiniowano jako zmniejszenie o co najmniej 20% objętości guza w porównaniu z wartością wyjściową. Odpowiedź słuchu została zdefiniowana jako znaczący wzrost wyniku rozpoznawania tekstu w porównaniu z wartością wyjściową.
Wyniki
VEGF wyrażano w 100% z nerwiaków przedsionkowych przedsionków i VEGFR-2 w 32% z naczyń nowotworowych w analizie immunohistochemicznej. Przed rozpoczęciem leczenia mediana rocznej objętościowej stopy wzrostu dla 10 guzów wskaźnikowych wynosiła 62%. Po leczeniu bewacyzumabem u 10 pacjentów guzy skurczyły się u 9 pacjentów, a u 6 pacjentów wystąpiła odpowiedź obrazowa, która utrzymywała się u 4 pacjentów podczas 11 do 16 miesięcy obserwacji. Mediana najlepszej odpowiedzi na leczenie była redukcja objętościowa o 26%. Trzech pacjentów nie kwalifikowało się do odpowiedzi słuchowej; pozostałych siedmiu pacjentów miało odpowiedź ustną, dwóch miało stabilny słuch, a jeden miał postępującą utratę słuchu. Wystąpiło 21 zdarzeń niepożądanych w skali lub 2.
Wnioski
Blokowanie VEGF za pomocą bevacizumabu poprawiło słuch u niektórych, ale nie u wszystkich, pacjentów z neurofibromatozą typu 2 i wiązało się ze zmniejszeniem objętości najbardziej rozwijających się nerwiaków przedsionkowych.
Wprowadzenie
Nerwiakowłókniakowatość typu 2 jest dominująco dziedziczonym stanem genetycznym z częstością występowania na 25 000. Obustronne schwannomy przedsionkowe (znane również jako nerwiaki akustyczne), które są łagodnymi nowotworami składającymi się z nowotworowych komórek Schwanna, które powstają z ósmego nerwu czaszkowego, są cechą neurofibromatozy 2. Guzy te powodują progresywną utratę słuchu u większości pacjentów z neurofibromatozą typu 2, którzy często tracą wszystkie czynnościowe słyszenie podczas wczesnej dorosłości lub w średnim wieku. Standardowa terapia dla rosnących sporadycznych, jednostronnych przedsionkowych nerwiaków osłonkowych obejmuje chirurgiczne usunięcie lub radioterapię. Oba zabiegi zwykle osiągają kontrolę guza, ale przy częstym koszcie utraty słuchu w uchu dotkniętym chorobą.2.3
Możliwości leczenia są ograniczone u pacjentów z neurofibromatozą typu 2 oraz z powiększającym się nerwiakiem przedsionkowym z jednej strony do jedynego ucha ze słuchem. Wyniki chirurgii i radioterapii nerwiakowatości przedsionkowej związanej z neurofibromatozą typu 2 są gorsze niż w przypadku guzów sporadycznych, ponieważ częstość kontroli nowotworów jest mniejsza, a jatrogenna utrata słuchu jest częstsza.4-6 Chociaż zachorowalność aktywnego leczenia może być zbyt wysoka, konsekwencje niekontrolowanego wzrostu guza (w tym postępująca kompresja pnia mózgu) również są poważne
[hasła pokrewne: ciśnienie osmotyczne krwi, osteopatia poznan, badanie kału cena ]

Powiązane tematy z artykułem: badanie kału cena ciśnienie osmotyczne krwi osteopatia poznan